麻城“蜘蛛人”一半主动脉血管换成人造的

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黄冈麻城市一农村女子患马凡氏综合征（俗称蜘蛛人症），其主动脉比茶杯还粗……昨日，武汉大学中南医院专家为其成功手术，让她摆脱了死亡威胁。

马凡氏综合征患者，全身管状骨细长、手指和脚趾细长，状如蜘蛛，因此也被称为“蜘蛛人”。这是一种遗传性结缔组织病变，有家族史。患者体格细高，胸廓或者头颅畸形，可能有眼晶体脱位或者高度近视，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。

从小就得怪病 她的四肢比别人细长许多

今年37岁的余长桂出生在一个贫寒家庭。目前身高1.75米的她，从小就比同龄人高，四肢也格外细长。由于脚趾太长，她只能穿43码男式鞋。

余长桂出生后，父母就发现她视物不清。2003年到医院检查，左眼视力仅0.01，右眼只剩下光感，双眼晶状体脱位；医生进一步查出她患有遗传病马凡氏综合征，提醒她不要做重体力活。

尽管身患疾病，但好强的余长桂从6岁就开始干家务，坚持读完小学三年级。弟弟、妹妹长大后，她不得不辍学，回家承担所有家务活，还慢慢摸索着插秧、绣花、织毛衣。

24岁时，余长桂和比自己大5岁的林时和结婚。老实本分的丈夫常年在外打零工，她则在家干农活、做家务、养育女儿并赡养几位老人。两个孩子读小学三年级之前，她每天辅导她们写作业……

随时面临死亡  她的主动脉血管像吹了气一样

长期劳累使余长桂的病情不断恶化。今年初，她干活后感到胸闷、胸痛、气喘，前不久转到中南医院胸心血管外科住院。

检查发现，马凡氏综合征引起她的主动脉夹层，主动脉血管壁薄如纸，其直径增粗至8.8厘米，而正常人不到3厘米。

徐明介绍：“她的病变血管就像被吹了气一样，变得与喝茶的瓷杯差不多粗，血管壁非常薄，随时可能因血管破裂、大出血而死亡。”

12小时手术  她全身一半的主动脉血管换上人工的

昨日，该院胸心血管外科专家赵金平教授、徐明博士等人，为余长桂成功实施了人工大血管置换手术。

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手术从10时一直持续到22时，比较艰难。手术结束后，主刀医生徐明博士告诉记者，人体的主动脉分为四个部分：升主动脉、主动脉弓、胸主动脉和腹主动脉，普通人的主动脉长度约50厘米到60厘米，而余长桂的胸主动脉和腹主动脉血管都出现问题，只能用人工血管来替代。

徐明说。 “这次，我们切掉了患者30厘米病变的主动脉，并将同样长度的人工血管接到正常血管上。人工血管由尼龙、涤纶、聚四氟乙烯等材料合成，与人体血管有较好的兼容性。”赵金平说。

术中，专家们从患者的侧胸部到腹部切开一个40多厘米的联合切口，打开她的身体后，将病变主动脉血管切除，再将人工血管接到她自己的血管上。专家称，患者手术后可正常生活，但要避免重体力劳动。

此次住院，余长桂花光了东拼西凑来的8万多元，还差医院几万元治疗费。她最大的愿望是，希望自己的弟弟和两个女儿能来武汉，对身体做一次彻底检查。

>>>医生提醒

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有家族病史者

及时诊治

医生介绍，马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织疾病。余长桂的母亲10年前猝死，患的极有可能也是马凡氏综合征。

据了解，美国排球运动员海曼、我国排球国手朱刚、小提琴大师帕格尼尼……这些人的生命消逝，都是因为马凡氏综合征。

医生提醒：“很多人觉得身体瘦高，四肢较长是正常的事。不少家长，还因此把孩子送去打篮球。事实上，出现这种情况，人们应该首先想到排除马凡氏综合征。”据统计，全世界100万人中约40至60人患此病。由于这种先天性疾病的特征比较明显，如果及早发现接受治疗，不会危及患者生命。

本报也曾报道《一家七口同患“马凡氏综合征”》，这家人中的3人已因此病去世，另外3人在中南医院接受手术后康复。（黄征 陈菁）

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